鱼鳞病有哪些特征?中医如何治疗鱼鳞病

什么是鱼鳞病

鱼鳞病是一种常见的遗传性角化障碍性皮肤病。以皮肤干燥、粗糙,伴有鱼鳞状鳞屑为特征,为一组遗传性疾病。临床特点为皮肤鳞屑的过度堆积,其严重程度从轻微、无症状的皮肤改变,甚至危及生命。本病为先天性,自幼即有,多在1~4岁发病,随年龄增长而加剧,至青春期最显著,以后可停止发展。常有家族史,冬重夏轻,属于中医学中“蛇皮癣”的范畴。

鱼鳞病临床特征

1.好发于四肢伸侧及躯干部,常对称性分布,严重者可波及全身。

2.损害为皮肤干燥、粗糙,表面覆有淡褐至深褐色的糠秕状或菱形、多角形的鱼鳞状鳞屑,常伴有掌跖角化或皮纹显著、头皮有糠秕状脱屑等。

3.一般无自觉症状,偶可有轻微的痒感。

4.慢性病程,与季节关系密切,常于冬季加重,夏季减轻。

介绍几个主要的临床特征:

寻常型鱼鳞病

①为该组疾病中最常见的临床类型,临床上常表现为轻度泛发的角化过度、皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑,下肢尤其明显,而腋窝、肘窝、胭窝、颜面一般不受累,常伴发毛发角化症及特异性疾病。

②其发病年龄3~12个月,男女发病率相同。

③每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临,疾病又复发如故。随着年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋于缓解,但不会完全消失而伴随终生。

④为常染色体显性遗传性疾病。

性联遗传性鱼鳞病

①仅见于男性。

②出生后不久即发病,为X染色体性联遗传性疾病,基因位点位于Xp22.32,因类固醇硫酸脂缺乏所致。

③皮肤损害虽然与寻常型鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥的季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。

④皮疹为大片黏附性污秽的棕色鳞屑,主要累及后颈部、躯干、四肢伸侧,肘窝、胭窝、颜面也可波及,但常无掌跖受累。

⑤随年龄增长,颈、面、头皮等处损害可能减轻,但腹及下肢变得更严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已,疾病伴随终生。

⑥50%成年男性患者出现逗点状角膜浑浊,部分女性携带者可出现类似改变。

板层状鱼鳞病

①出生后发病,全身被一层胶样薄膜包裹,类似胶样婴儿,数周后胶样薄膜脱落,出现全身红皮及睑外翻、唇外翻。

②由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。

⑧儿童及成人则表现为大片棕色厚痂,尤以四肢明显,屈侧可受累,关节周围可出现疣状角化过度、掌跖角化、皲裂,红皮较婴儿期加重。

⑧为罕见的常染色体隐性遗传性疾病,基因位点位于14ql 1、2q33―35,转谷胺酰胺酶活性降低或缺乏与本病有关。

⑤由于腺体阻塞,常导致无汗,由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。

⑥本病终生不愈。倘若能安全度过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑,即所谓的鱼鳞病样红皮病。

表皮松解性角化过度

鱼鳞病也称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。

临证诊疗

①出生时或出生后不久出现泛发或局限性水疱,随着时间的推移,全身皮肤逐渐增厚,呈角化性及疣状外观,四肢屈侧和皱襞处、肘膝部尤为明显,可散发出异味。

②常有睑外翻、角膜营养不良、畏光。

⑧常伴掌跖角化过度、甲受累,口腔黏膜无改变。

④可反复出现水疱,也可只表现为局限性的线状疣样损害。

⑤少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。随年龄增长,症状逐渐缓解,新发水疱减少,分布渐渐局限,最后消失。约有20%患者以此轻微的症状延续至成年以后。

⑥为常染色体显性遗传性疾病,角蛋白1/1 0表达与本病有关。

局限性线状鱼鳞病

①常染色体隐性遗传性疾病,出生时或生后不久即出现,为板层状鱼鳞病的变异型。

②头面部弥漫性红斑及脱屑,呈脂溢性皮炎样改变。

③躯干、四肢泛发的游走性环状、多环状红斑及鳞屑,周边为“双边”鳞屑。

⑧皮损约1周发展至最大直径,并开始消退,夏季几乎恢复正常。

胶样婴儿为板层状

鱼鳞病的婴儿期改变,患儿出生时即被一层半透明的羊皮纸样薄膜包裹,数周后薄膜脱落,导致体温调节障碍及并发感染的危险性增加。

薄膜脱落后的皮肤呈湿润的鲜红色,经过短期、反复的大片脱屑后,皮肤可逐渐恢复正常。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑。常伴有掌跖角化过度。

1.避免近亲结婚。加强皮肤护理,防止皮肤干燥,禁用碱性肥皂洗浴,可适当外涂护肤油脂,保持皮肤柔润。

2.冬季应避免寒冷刺激,注意衣着保暖,防止暴露皮肤受冻。

3.注意饮食营养,多食新鲜蔬菜和水果及动物内脏、蛋黄、豆类。

4.润肤保湿剂:适用于各型鱼鳞病的治疗:冷霜、凡士林等,外用后可在角质层表面形成一层“油腻”减少水分丢失;尿素或尿囊素霜,帮助角质层储存水分而起到保湿作用;润肤皂或润肤液洗浴。

5.对于胶样婴儿,出生后即应置于保育箱内,严格监测温度、湿度,注意水、电解质及营养支持等,有感染时应用抗生素治疗。

6.鱼鳞病外用保湿制剂,常获得满意的近期效果。掌跖角化症外用较高浓度的角质分离剂,可使增厚的角质层脱落,疼痛的皲裂得以愈合。

7.随着遗传学,特别是分子生物学的进步,若干遗传性皮肤病(如性连锁鱼鳞病等),已能通过产前诊断,及早发现患病胎儿,及早中止妊娠。也确有部分遗传性皮肤病,例如色素失禁症、单纯型大疱性表皮松解症,以及肥大细胞增多症的某些类型等,随着年龄增长可以自愈。遗传性皮肤病无一例外,都有明显的皮肤损害。除少数疾病外,遗传性皮肤的皮损多自幼发生,且持续终生,还不断增多或加重。

9.很多遗传性皮肤病,常因一些外界因素的影响而恶化,避免日光照射,症状常可减轻。

1 0.除少数疾病外,例如遗传性过敏性皮炎多有严重的瘙痒,遗传性皮肤病的损害多无明显的主观症状,不痛也不痒。

1 1.迄今为止,多数遗传性皮肤病尚无有效的治疗方法。

中医治疗鱼鳞病验方

鱼鳞汤

当归15克,生地黄15克,熟地黄15克,生山药15克,白鲜皮10克,地肤子10克,苦参6克,紫草6克,生首乌15克,丹参15克,土茯苓30克,吴白芷10克,白花蛇舌草15克,九里光10克,炒苍术1 5克,砂仁10克。

治以养血活血,润燥息风。水煎服,一剂药服用2天,一天3次。3个月为一个疗程。

用黛柏除湿软膏(见后“外用方”),每天外擦2~3次。

鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化障碍性皮肤病,中医称为蛇皮癣。

【导读】

根据鱼鳞病的病变证机是阳虚,治以桂枝人参汤;又因病变证机有痰湿,故与导痰汤合方,更因病变证机有瘀血,故又与蛭虻归草汤合方治之。牛某,女,7岁。在3岁时因感冒高热,之后发现小腿肚皮肤粗糙,渐渐蔓延至大腿、胸腹部,轻度瘙痒。经某省级医院皮肤科检查,诊断为鱼鳞病,无沦是外用药,还是内服药治疗,都未能取得治疗效果,近因皮肤瘙痒前来诊治。刻诊:皮肤粗糙如鱼鳞、瘙痒,手足不温,舌质暗淡边有轻微瘀紫、苔白略腻,脉沉弱涩。

辨为阳虚痰瘀证,治当温补阳气、燥湿化痰、活血化瘀。给予桂枝人参汤、导痰汤与蛭虻归草汤合方:红参l0g,白术l0g,干姜l0g,桂枝12g,茯苓12g,姜半夏12g,陈皮12g,生天南星3g,枳实3g,水蛭6g,虻虫3g,当归12g,炙甘草12g。6剂,水煎服,每日l剂,每日六服。

二诊:瘙痒减轻,以前方6剂续服。

三诊:手足温和,以前方6剂续服.四诊:瘙痒较前又有减轻,以前方6剂续服二五诊:瘙痒止,以前方6剂续服。六诊:皮肤粗糙略有好转.以前方6剂续服。

之后,以前方治疗60余剂,皮肤较前有光滑感,为了巩同疗效,以前方变汤剂为散剂,每次6g,每日i服,治疗1年余,下肢皮肤粗糙基本消退,胸腹部仍有轻微粗糙。随访1年,一切尚好。

【用方提示】

根据手足不温、舌苔白辨为阳虚,再根据舌苔白略腻辨为痰,因舌质暗淡边有轻微瘀紫、脉涩辨为瘀,以此辨为阳虚痰瘀证。方以桂枝人参汤温阳益气;以导痰汤温阳燥湿化痰;以蛭虻归草汤活血破瘀。方药相互为用,以奏其效。