大疱性表皮松解症是什么?中医如何治疗大疱性表皮松解症?

大疱性表皮松解症是一种具有遗传倾向的皮肤病,其特点是受外来机械性损伤或摩擦后,皮肤即发生大小不等水疱,黏膜亦可发生损害,多数发生于关节伸侧易受外力摩擦的部位。大多数患者在婴儿期开始发病,故有人曾经称为先天性天疱疮。特殊的少数病例成年期才出现症状,称为获得性大疱性表皮松解症。大疱性表皮松解症严重的有萎缩性瘢痕等变化。现认为本病和类天疱疮相似,发病和自身免疫机制有密切关系,只是自身抗原成分不同于类天疱疮。本病属于中医学“天疱疮”的范畴。又名“胎赤”。

大疱性表皮松解症临床表现与诊断

1.临床表现

本病证可分为单纯型、营养不良型、获得型、交界型等。

(1)单纯型常于出生后不久发病,好发于手、足、肘、膝等易受摩擦部位。经过摩擦刺激后发生少数散在水疱和大疱。水疱紧张丰满,疱内容呈浆液性或血性,尼氏征阴性。大疱溃破后一般l一2周后即可愈合,愈后一般不留瘢痕或发生萎缩。还有Weber―Cockayne手足复

发性大疱性表皮松解症、手足大疱性表皮松解症。大疱限于手足部,伴掌跖多汗,夏日皮损加剧,呈慢性型,初见于婴儿期甚至刚出生就出现,到成年期可再发作。患者到青春期,损害往往减轻或停止,但常永久存在。

(2)营养不良型较少见,病情常比单纯型重,此型没有自愈的趋势,出生时或出生不久即可发生大疱、广泛性糜烂,形成溃疡和瘢痕,黏膜可受累,有时波及结膜和角膜,以后可以发展成癌瘤。甲板增厚,甲萎缩或脱落,手足发绀及多汗的现象也很常见。分为显性遗传和隐性遗传。

(3)交界型又称隐性遗传致死型大疱性表皮松解症,临床罕见,出生时即有广泛分布的大疱和大面积剥脱,大疱很难痊愈,但愈后不留瘢痕。可出现口腔损害和甲营养不良。严重者很容易继发性感染以至毒血症,可于数日至数月内死亡。

(4)获得性大疱性表皮松解症常发生于成人。手足部位发生大疱、水疱及糜烂;其他受累部位有耳、肘及膝部;有时还可见粟粒丘疹。有损害并伴有甲床变性。

大疱性表皮松解症实验室检查    

(1)血液学检查患者血常规中性粒细胞可达90%以上。

(2)直接免疫荧光检查直接免疫荧光显示BMZ、IgG、C3沉积。

(3)病理变化单纯性的表皮组织基本正常,仅是基底细胞有空泡发生,基膜覆在裂隙下方的真皮上,真皮乳头血管扩张。营养不良型的大疱发生于基膜下方,真皮浅部的胶原纤维减少,弹力纤维显著增加。

大疱性表皮松解症鉴别诊断

(1)儿童慢性大疱性皮肤病发病不限于摩擦部位,无遗传性家族史,愈后不遗留萎缩性瘢痕。

(2)新生儿脓疱疮极易传染.可呈流行性,水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查到葡萄球菌或链球菌。

(3)皮肤卟啉病水疱多见于手背、颜面、耳等暴露部位,对光线过敏,可见多毛现象,常伴肝损害尿卟啉及粪卟啉增高.

大疱性表皮松解症治疗

一、内  治

(一)中医辨证分型    

1.胎热毒盛

主证:常发生于出生后不久的婴儿,在受摩擦的部位如肘、膝、腰骶等处,可见大小不等的水疱,疱液常以血性为主,疱破则结血痂;伴有口唇赤红,啼哭不休,小便短黄。舌红苔黄,脉数。指纹紫红。

治法:清心导热,解毒宁神。

方药:清热解毒汤加减。生地黄9g,金银花9g,连翘6g,赤芍g,黄连3g,通草3g,生甘草3g,薄荷3g,灯心草3g,钩藤6g,蝉蜕3g,紫草9g。

2.脾虚湿盛

主证:在肘膝等部位反复发生水疱,水疱大小不等,小如黄豆,大如核桃;疱壁紧张丰满,内容为浆性液,周围元炎症,破裂后则脂水外溢;病情时轻时重。伴纳呆、便溏、困倦、乏力、精神差。舌质淡红,舌体胖嫩,苔薄白,脉细缓。

治法:益气健脾,解毒化湿。

方药:除湿胃苓汤加减。茯苓20g,土茯苓15g,苍术10g,泽泻10g,白术10g,桂枝10g,枳壳10g,茵陈蒿12g,厚朴10g,太子参15g,车前子6g,金银花15g,连翘12g,防风10g。

3.脾肾阳虚

主证:病情迁延日久,身体瘦弱,头发稀疏而细软或脱发,齿不健全,爪甲软缺,四肢不或

常发青紫;皮肤多发水疱,伴畏寒肢冷,五更泄泻,食少无味,精神不振。舌质淡红或胖嫩,舌苔白,脉沉。

治法:温补脾肾,解毒利湿。

方药:金匮肾气汤加减。制附子6g,熟地黄24g,山茱萸12g,肉桂6g,干姜6g,茯苓20g,淮山药20g,泽泻10g,车前子10g,陈皮12g,仙茅6g,仙灵脾6g,白花蛇舌草20g。

(二)西医治疗

应避免外伤、过热和长途行走。

①泼尼松:每天40mg,分3次服。严重Kobner单纯型和致死性大疱性表皮松解症需用大剂量糖皮质激素,显性和隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症也可使用本药。

②氨苯砜:每天50~100mg,分3次服。单独使用或配合小剂量糖皮质激素口服。

③维生素E:每天日服100~1200U;枸橼酸钠29,每天3次;氯喹100—200mg/d,分3次口服。

(三)中成药

①清开灵:40~60ml(小儿10—20m1)加入5%葡萄糖液500ml中静脉滴注,每天1次,适用于热毒甚者。

②参附注射液:40ml(/bJL 10~20m1)加入10%葡萄糖液中静脉滴注,每天1次,适用于脾肾阳虚症者。  

③昆明山海棠片:口服,每次4片(小儿l~2片),每天3次。

④清开灵软胶囊:口服,每次2粒,每天3次。

二、外  治

(一)中医外治疗法

1.中药药浴、熏洗

①糜烂、渗出、结痂性皮损,先用千里光、生大黄各30g,明矾15g,石榴皮30g,煎水外洗。后用生地榆炸油去渣,制成消毒油纱布外敷,每天l~2次。

②清凉膏、化毒散软膏,或祛湿散以甘草油调外搽。

2.针灸疗法

参照天疱疮一节,一定注意防止继发感染。

3.其他疗法

穴位注射:①取穴三阴交,药物选用清开灵注射液0.5ml,3d一次适用于胎毒证者。

②取穴足三里,药物选用参附注射液0.5ml,3d一次,适用于虚证者。③肺脾气虚选用生脉注射液0.5ml,3d一次。

(二)西药外用疗法

可参照疱疹样皮炎。

三、简易疗法和偏方

①局部用药,糜烂者用三黄榆矾液(黄柏、大黄、明矾、生地榆、黄连)作湿敷。

②结痂后,涂紫草地榆油膏或青黛散油膏;皮损干燥脱屑时,用黄柏霜、龙珠软膏或糖皮质激素类软膏等。

③伴感染化脓者,用脓痂疹泥膏。

④有小水疱、红斑及风团样损害涂炉甘石洗剂或三黄洗剂。

⑤口腔黏膜糜烂者涂泼尼松油或吹冰硼散。

【药膳食疗】

参照天疱疮。

【预后】

单纯型预后相对较好,常不留瘢痕,随年龄增长和病程发展,皮损可逐渐消退。显性遗传和隐性遗传营养不良型,皮损愈后均可留下瘢痕及萎缩,且都有皮肤癌变的可能。致死性大疱表皮松解症预后凶险,常于出生后数日至数月内死亡,即便能暂时生存仍可发生严重的顽固性贫血,多数患儿于2岁内死亡。

【预防调护】

注意保护皮肤,防止外伤、摩擦和感染。其余同天疱疮。

【结语】

现代医学认为本病与遗传因素有关,可能是一种自身免疫性疾病。中医认为本病是由于肝肾不足、肺脾虚弱,湿浊胎毒蕴阻肌肤而生。病久气阴两亏,阴损及阳,以致脾肾阳虚。